疾病名称:遗传性乳光牙
疾病别名:遗传性乳光牙本质
身体部位:口,
所属科室:其他科室,医疗美容科,其他科室,五官科,口腔科,五官科,
遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin),是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。
遗传性乳光牙是由什么原因引起的?
本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta),故有人认为本病与中胚层发育异常有关。
遗传性乳光牙有哪些表现及如何诊断?
镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常。细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中,牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步磨耗,髓腔和根管内不断形成修复性牙本质,最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。
釉质厚度及形态发育正常,但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构,使牙本质与釉质之间呈近似线状接合,机械嵌合力差。牙骨质、牙周膜、牙槽骨发育正常。
牙冠呈半透明乳光色,可为浅黄色,也可为棕黄色。釉质很易折失,特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失,牙本质暴露。牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。
X线片可见早期髓腔较大,釉质磨除后,髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth),表现为髓腔大,牙本质层薄,牙根异常短,但无根吸收的表现。
遗传性乳光牙应该做哪些检查?
x线片可见早期髓腔较大,釉质磨除后,髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth),表现为髓腔大,牙本质层薄,牙根异常短,但无根吸收的表现。
遗传性乳光牙容易与哪些疾病混淆?
与遗传性四环素牙相鉴别。用紫外光灯照射四环素牙可观察到激发荧光,可与遗传性乳光牙本质鉴别。
遗传性乳光牙应该如何预防?
本病是遗传性疾病,目前没有有效预防措施。
遗传性乳光牙可以并发哪些疾病?
可出现磨损。牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。