尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺如，尿道开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状，是极为少见的一种先天性尿道畸形。
尿道上裂是由什么原因引起的？
(一)发病原因
在胚胎第8周，前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多，尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前，使以后形成的尿道位于阴茎背侧，如尿生殖沟不在中线汇合，就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置，男性尿道上裂可分为3型。
1.阴茎头型 尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前(图1)。
2.阴茎体型 尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上，这一类型最为常见(图2)。
3.完全型 尿道开口于膀胱颈，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离，尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全(图3)。
女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂，大、小阴唇分离，耻骨分离。完全型伴有尿失禁。
(二)发病机制
尿道上裂的病理改变包括以下4个方面：
1.尿道位置反常 位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。
2.尿道前壁有不同程度缺损 缺损部尿道呈沟状，其上覆盖以尿道黏膜。
3.阴茎畸形 阴茎头扁而宽，呈铲状，阴茎背曲，阴茎海绵体分离，阴茎短小，包皮背侧缺乏而腹侧多。
4.尿道括约肌发育障碍 引起尿失禁，膀胱失用性萎缩。
尿道上裂有哪些表现及如何诊断？
一.临床表现
1.尿道位置反常及阴茎畸形。
2.尿失禁 约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。完全型者均有尿失禁，阴茎体型开口于耻骨联合下时，可有压力性尿失禁。
3.性功能障碍 阴茎虽可勃起，但多弯向背侧，并可有勃起疼痛，大都不能性交。
4.耻骨联合分离 正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm，为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽，左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连，坐骨结节之间的距离亦变宽。
5.女性尿道上裂 表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁。此外病员多有尿路感染。
临床分型：在男性，尿道异位于阴茎背侧，根据尿道外口位置不同分为下列三个类型：①阴茎头型：尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧;②阴茎型：尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间，尿道口宽大呈嗽叭状，尿道外口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。
二.诊断
单凭视诊即可确诊。对尿失禁者，应注意检查膀胱颈肌肉及尿道括约肌功能。
尿道上裂应该做哪些检查？
无需特殊检查，肉眼即能诊断。
1.骨盆X线片可确定有无耻骨联合分离及其程度。静脉尿路造影检查可确定尿路功能及形态以及有无其他尿路畸形。
2.膀胱镜检查对确定尿失禁有很大帮助，尿失禁者有后尿道宽大、膀胱颈部不能关闭等现象。
尿道上裂容易与哪些疾病混淆？
女性尿漏：输尿管异位开口、膀胱阴道瘘、输尿管阴道瘘等疾病因有尿漏症状，需要与女性尿道上裂伴尿失禁相鉴别。一般通过询问病史、详细体检，寻找漏尿的具体部位，两者不难鉴别。
