疾病名称：多发脑梗死性痴呆
疾病别名：多发性脑梗死性痴呆，多梗死性痴呆
身体部位：头部,其他,
所属科室：内科,外科,中医科,其他科室,康复医学科,内科,神经内科,中医科,针灸科,其他科室,中西医结合科,内科,老年病内科,
多发脑梗死性痴呆(multi-infarct dementia，MID)由加拿大神经病学家Hachinski(1974)提出，是血管性痴呆(VaD)最常见的类型，占39.4%。由于反复发生卒中，双侧半球大脑中动脉或后动脉多个分支供血区的皮质、白质或基底核区受累。导致智能及认知功能障碍综合征，是老年性痴呆的常见病因之一。
多发脑梗死性痴呆是由什么原因引起的？
(一)发病原因
脑血管性病变是多发脑梗死性痴呆(MID)的基础， MID的直接原因，主要是由于动脉粥样硬化、动脉狭窄和动脉硬化斑块不断脱落，引起反复多发性脑梗死，继而导致MID。危险因素可能包括年龄、文化程度低、高血压、糖尿病、高脂血症、脑卒中史、卒中病灶部位及大小、卒中合并失语等。
(二)发病机制
颈内动脉或大脑中动脉主干等大血管受累，动脉粥样硬化使管腔狭窄、内膜增厚、血栓形成或栓子(多次或一次多个)脱落，可导致大脑皮质和半球内多发大面积梗死病灶，多发性梗死病灶使脑组织容积明显减少，导致脑萎缩及双侧侧脑室扩张。当梗死脑组织容积超过80～150ml时，临床可出现痴呆表现。尤其是额叶、颞叶及边缘系统等特定部位血管源性损害，常易导致痴呆。
脑实质内可见出血性或缺血性损害，缺血性多见。常见的病变是多发性腔隙性病变或大面积梗死灶，以及颈内动脉、大脑中动脉主干和皮质支等大血管动脉粥样硬化病变，脑组织呈弥漫性病灶、多个局限性病灶或多发腔隙性病灶，以皮质或皮质下损害为主。多发性梗死病灶形成，继而可导致脑萎缩，脑白质萎缩则可引起双侧侧脑室扩张。
血管病变并非MID的惟一病因，研究发现许多病人同时存在神经变性相关的痴呆病变，只是临床表现不明显，处于亚临床阶段，一旦发生脑血管病事件，可较迅速出现痴呆综合征的临床表现，病理呈混合性痴呆表现。
多发脑梗死性痴呆有哪些表现及如何诊断？
1.MID的临床表现无特异性，患者有多次缺血性脑卒中事件病史，脑梗死局灶性定位体征，如中枢性面舌瘫、偏瘫、偏身感觉障碍、肌张力增高、锥体束征、假性延髓麻痹、感觉过度和尿便失禁等。
2.MID可急性起病，阶段性进展，智能损害往往呈斑片状缺损，精神活动障碍与血管病变损及脑组织的部位和体积有直接关系。认知功能障碍表现为近记忆力和计算力减退，表情淡漠、焦虑、少语、抑郁或欣快，不能胜任以往熟悉的工作和进行正常的交往，外出迷路，不认家门，穿错衣裤，最终生活不能自理。
3.与AD相比，血管性痴呆(VaD)在时间及地点定向、短篇故事即刻和延迟回忆、命名和复述等方面损害较轻，执行功能如自我整理、计划、精细运动的协同作业等损害较重。不同的血管性病变引起的临床表现有所不同(表1)。
根据反复发生的脑卒中事件、伴发的神经定位体征及认知功能障碍等，确诊有赖于病理检查。MID的临床诊断标准：
1.痴呆伴随脑血管事件突然或缓慢发生，表现为认知功能障碍和抑郁等情绪改变。
2.病情呈阶段式进展，伴失语、偏瘫、感觉障碍、偏盲及锥体束征等皮质及皮质下功能障碍体征，局灶性神经功能缺失体征呈零星分布，每次卒中后症状加重。
3.CT或MRI检查可见多发性梗死病变。
多发脑梗死性痴呆应该做哪些检查？
脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。
1.主要通过患者的日常生活和社会能力评定及神经心理测验完成，常用简易精神状态检查量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR)和Blessed行为量表(BBBS)等，Hachinski缺血积分(HIS)量表可与变性病痴呆鉴别。
2.神经影像学检查
(1)CT扫描：可显示脑皮质和脑白质内多发的大小不等低密度梗死灶，侧脑室体旁晕状低密度区脑白质疏松症(leukoaraeosis)和脑萎缩等。
(2)MRI检查：可见双侧基底核、脑皮质及白质内多发性T1WI低信号、T2WI高信号，陈旧病灶界限清、信号较低，无明显占位效应，新鲜病灶界限不清，信号强度不明显，早期T1WI改变可不明显，T2WI可显示病灶;病灶周围脑组织局限性脑萎缩或全脑萎缩。
3.电生理检查
(1)EEG检查：正常老年人EEG主要表现为α节律减慢，α节律从青壮年10～11Hz减慢为老年期9.5Hz，颞区出现3～8Hz慢波;双侧额区和中央区出现弥漫性θ或δ活动，特别在困倦状态下显著提示脑老化;在多发性脑梗死病灶导致EEG改变的基础上α节律进一步减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，伴局灶性阵发高波幅δ节律。
(2)诱发电位：MEP和SEP均出现潜伏期延长和波幅下降，大面积脑梗死的阳性率80%～90%或以上，小灶性梗死阳性率30%～50%;约40%的枕叶梗死导致皮质盲患者，VEP可显示异常波形和潜伏期时限延长，视觉恢复后VEP波形明显改善;缺血性卒中BAEP的异常检出率为20%～70%，表现为Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期(IPL)延迟，脑干梗死患者双侧BAEP异常，Ⅳ～Ⅴ波形消失，绝对潜伏期(PL)延长。
多发脑梗死性痴呆容易与哪些疾病混淆？
1.Binswanger病 或称皮质下动脉粥样硬化性脑病(subcortical atherosclerotic encephalopathy)，是大脑前部皮质下白质缺血损害导致慢性进展性认知能力低下、步态不稳和尿便失禁等，颇似正常颅压性脑积水的临床表现，无皮质损害导致的失用症或失认症。
2.进行性多灶性白质脑病(PML) 是罕见的多系统疾病，病因不明，可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。病变为双侧半球脑白质不对称多发性脱髓鞘病灶，镜下脑组织坏死、炎性细胞浸润和胶质增生，可有包涵体。影像学改变与MID相似，但皮质不受累，根据病史和临床表现通常可以鉴别。
3.AD伴脑卒中 AD的认知障碍呈缓慢进展，可有高血压、糖尿病等卒中危险因素，影像学显示脑梗死和脑萎缩，皮质萎缩明显。
4. 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL) 多见于35～45岁，常有家族史，表现为反复发生的TIA、皮质下缺血性梗死及腔隙性梗死，可有偏头痛、痴呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等，无高血压病史。MRI可见皮质下或脑桥梗死灶，脑或皮肤活检可见特征性血管壁变厚、血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积。
多发脑梗死性痴呆应该如何预防？
1、MID的临床表现无特异性患者有多次缺血性脑卒中事件病史脑梗死局灶性定位体征如中枢性面舌瘫偏瘫、偏身感觉障碍、肌张力增高锥体束征假性延髓麻痹感觉过度和尿便失禁等。
2、MID可急性起病，阶段性进展，智能损害往往呈斑片状缺损，精神活动障碍与血管病变损及脑组织的部位和体积有直接关系认知功能障碍表现为近记忆力和计算力减退表情淡漠、焦虑、少语抑郁或欣快不能胜任以往熟悉的工作和进行正常的交往，外出迷路不认家门，穿错衣裤最终生活不能自理。
3、与AD相比血管性痴呆(VaD)在时间及地点定向短篇故事即刻和延迟回忆命名和复述等方面损害较轻，执行功能如自我整理计划精细运动的协同作业等损害较重。不同的血管性病变引起的临床表现有所不同。
多发脑梗死性痴呆可以并发哪些疾病？
患者常合并有自主神经功能紊乱、抑郁症、精神行为异常。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。
