疾病名称：输尿管脱垂
疾病别名：输尿管口囊肿，输尿管囊肿，输尿管膨出，输尿管疝
身体部位：背部,腹部,
所属科室：内科,外科,内科,肾病内科,外科,泌尿外科,
输尿管脱垂又称输尿管囊肿、输尿管膨出，指输尿管末端呈囊性向膀胱内膨出，膨出的外层为膀胱黏膜，中间为三角区浅肌层的薄层肌肉及胶原组织，内层为输尿管黏膜。输尿管囊肿可开口于膀胱内或异位开口于膀胱颈或更远端。
输尿管脱垂是由什么原因引起的？
(一)发病原因
本病形成的胚胎学机制还不明确，有以下几种看法：
1.Chwalle膜延迟破溃造成输尿管末端扩张及管口狭窄。
2.发育中的输尿管延迟了从中肾管分离就有可能发生输尿管末端扩张。
3.发育中的输尿管远端有节段胚胎停滞，使输尿管远端肌肉发育停滞，造成输尿管囊肿。
(二)发病机制
1.原位输尿管囊肿(Orthotopic ureter cyst) 又称单纯输尿管囊肿(simple ureter cyst)，成人较小儿多见。其开口部位正常或接近于正常，同时囊肿完全位于膀胱内。小的原位输尿管囊肿仅产生轻微的输尿管梗阻，不阻塞膀胱颈部，故所属肾脏往往受害轻微或不受影响。大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部，从而可引起一侧或两侧输尿管梗阻，偶可阻塞膀胱颈部而导致尿液潴留。据文献统计，大的原位输尿管囊肿约有75%伴有双输尿管畸形。
2.异位输尿管囊肿(ectopic ureter cyst) 小儿较成人多见，小儿输尿管囊肿约75%属于此种类型。Ericsson认为，任何异位输尿管囊肿都伸延至尿道内，并与某些学者一样，认为必须是发生于同侧重复肾的上肾段的输尿管。Brock与Kaplan则指出，异位输尿管囊肿既可发生于双输尿管畸形，也可发生于无双输尿管畸形，但其开口异位。这类囊肿一般较大，它的开口可是正常圆形，也可呈裂隙状长达1cm，可以累及膀胱颈与近端尿道。由于开口在外括约肌以上，故不引起尿失禁。
Williams对异位输尿管囊肿从解剖学上作了较详细的描述。分为3种类型：
(1)囊肿在膀胱颈部突起，基底部相对狭小，膀胱造影显示半圆形缺损阴影，尿道镜下见到一肿物伸展至后尿道，引起轻度的膀胱颈部阻塞，但不直接影响同侧双输尿管的另一个开口。
(2)囊肿位于膀胱三角区，基底宽，并向后尿道延伸，如嵴样隆起在后尿道中线，输尿管开口较大，可引起膀胱颈部和其并列的另一个输尿管开口的阻塞，因囊肿多占据大部膀胱三角区，故膀胱镜不易窥察清楚，膀胱造影显示膀胱颈上方有一巨大的缺损阴影。
(3)是第2种类型的变异，在后尿道后壁形成一囊袋。
必须指出，有些异位输尿管囊肿病例，囊肿后壁的膀胱壁软弱，这点在手术时务必加以注意，并同时需作修补。
3.输尿管囊肿脱出 多为异位输尿管囊肿的并发症。它可经膀胱颈、尿道脱出于尿道口外，多发生于女性。一般能自行复位，但也可发生嵌顿而形成一大而紫红色的肿物，突出于尿道口。这种类型必须与尿道黏膜脱垂相鉴别。
4.盲端型 由于输尿管末端开口缺如而形成囊肿，隆起于膀胱三角区内。在胚胎3个月时，肾脏已开始泌尿，故这种类型的患侧肾脏于胎儿出生时必然已遭到严重破坏。
输尿管脱垂有哪些表现及如何诊断？
1.疼痛 由于输尿管囊肿造成梗阻，逐渐形成输尿管和肾积水，可出现患侧腰部胀痛。
2.排尿障碍 输尿管囊肿可阻塞尿道内口，甚至可从尿道外口脱出，脱出的囊肿组织为红色的黏膜囊肿。可引起排尿不畅、尿流中断及尿潴留
3.尿路感染 容易继发尿路感染，出现尿频、尿急、尿痛症状，并反复发作。
4.结石 囊肿内可合并结石，并出现肾绞痛及血尿。
反复尿路感染、排尿困难的小儿应考虑本症的可能，尤其是尿道口有红色可疑物出现的女孩，应高度怀疑此症，结合影像学及内腔镜检查可以明确诊断。
输尿管脱垂应该做哪些检查？
1.尿常规 合并尿路感染或结石者有红细胞、白细胞。
2.尿渗透压测定 病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
3.肾功能测定 血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高，肌酐清除率亦为较敏感的指标。
除体格检查及一般的外科常规检查外，还需进行：
1.静脉尿路造影 90%的异位输尿管囊肿发生于双肾畸形的上肾，由于肾功较差，而不显影，显影的下半肾向外下移位呈垂头百合花样;膀胱区有海蛇头状的充盈缺损;还可了解分侧肾功能。
2.排尿期膀胱尿路造影 50%的输尿管囊肿并发双输尿管者有下输尿管反流，偶有男性病人脱垂的输尿管囊肿易与后尿道瓣膜相混淆。
3.膀胱尿道镜检查 明确囊肿的大小及开口情况。
输尿管脱垂容易与哪些疾病混淆？
1.膀胱肿瘤 输尿管附近的膀胱肿瘤可阻塞或侵及输尿管口而引起上尿路积水，膀胱造影时可显示充盈缺损。但膀胱肿瘤的症状以间歇性肉眼血尿为主;尿脱落细胞检查时可找到肿瘤细胞;B超和CT检查示膀胱内实质性肿块;膀胱镜检查可见膀胱内乳头状、绒毛状或实性新生物，活组织检查可明确诊断。
2.输尿管肿瘤 输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水，肾功能减退。但多以肉眼血尿为主要临床表现;尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞;IVU显示输尿管下段充盈缺损;膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。
3.膀胱脱垂 多发生在女性，可在尿道外口看到突出的暗红色肿块，可引起输尿管梗阻，致肾、输尿管积水。膀胱镜检查可见膀胱黏膜充血水肿，输尿管开口处无囊性肿块。
输尿管脱垂可以并发哪些疾病？
输尿管囊肿合并畸形或其他并发症：①患侧重肾双输尿管对侧肾脏正常;②患侧重肾双输尿管对侧不全性双输尿管;③双侧重肾双输尿管;④患侧重肾双输尿管对侧异位输尿管口;⑤患侧上肾部功能良好;⑥患侧上肾部轻度积水;⑦患侧上肾部功能严重受损;⑧患侧上肾部发育异常伴巨大输尿管积水;⑨患侧上肾部功能严重受损伴同侧下肾部及对侧肾积水;⑩患侧上、下肾部功能均严重受损。
