疾病名称：腹主动脉腔静脉瘘
疾病别名：先天性冠状动脉瘘
身体部位：腹部,
所属科室：内科,外科,麻醉医学科,其他科室,内科,心血管内科,外科,心脏外科,麻醉医学科,疼痛科,其他科室,急诊科,
1831年，James Syne首次报道了腹主动脉瘤破入下腔静脉引起主动脉-下腔静脉瘘(aorto-caval fistula，ACF)，是腹主动脉腔静脉瘘中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。
腹主动脉腔静脉瘘是由什么原因引起的？
(一)发病原因
ACF依病因可分为自发性(占80%)、创伤性(占15%)、医源性(占5%)3类。其中自发性ACF中90%以上由动脉硬化性腹主动脉瘤所引起，亦可见感染性腹主动脉瘤，Marfan综合征、Ehler-Danlos综合征及主动脉夹层动脉瘤合并ACF。
合并ACF的腹主动脉瘤瘤体常较大，其直径多在6cm以上，最大者达13cm.平均为11cm。由于腹主动脉与下腔静脉紧密毗邻，随着瘤体增大，将与周围组织(尤其是下腔静脉)炎性粘连，加以搏动性压力的持续作用，使腹主动脉瘤右后壁与下腔静脉壁受压坏死，最终形成ACF，其发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。
(二)发病机制
当ACF形成后，血液从压力高的动脉循环向压力低的静脉内分流，使静脉压上升，回心血量增多，心脏前负荷加重，心肌收缩代偿性增强，心排血量与心率增加，导致心肌肥厚甚至心脏扩大，最后可形成难治性充血性心力衰竭。瘘孔直径>1.5cm时将危及生命。合并冠心病者危险性更大。
另一方面，由于瘤体远端动脉血流减少，肾脏灌注压下降，直接引起肾小球滤过率下降，并进一步刺激肾素-血管紧张素系统，使肾小球滤过率下降，氯化钠回吸收增加，甚至引起氮质血症。主动脉-腔静脉的分流亦将引起下肢缺血，并因腔静脉高压使盆腔脏器淤血、下肢水肿。
上述病理生理变化的程度与进展速度取决于瘘孔大小、距心脏距离、分流量大小、瘘孔形成的时间等因素。
腹主动脉腔静脉瘘有哪些表现及如何诊断？
患者表现为腹主动脉瘤的局部表现和动静脉分流引起的血流动力学变化2个方面。
80%以上病人有腹部和(或)腰背部疼痛，因瘤壁的坏死和腰部感觉神经受压所致，疼痛可放散至腹股沟、睾丸及大腿上部;90%病人可触及腹部搏动性肿块，约75%病人可听诊到腹部连续性血管杂音，有25%病人可触及震颤。腹背部疼痛、腹部搏动性肿块和连续性血管杂音认为是腹主动脉腔静脉瘘的特征性改变。如果瘘孔较小、附壁血栓封闭瘘孔、低血压使分流减少或腹主动脉瘤将下腔静脉完全压迫时，可听不到血管杂音。
约半数以上病人随分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭，出现心动过速、舒张压降低、脉压增大和周围动脉的连续性杂音，心搏动时可同时有头部的摇动(Musset征)，并有心界扩大和心肌肥厚、肺淤血、肝大等表现。
肾动脉压力下降使肾脏灌注压下降，加上静脉压升高可减少肾小球滤过率和肾小管分泌能力，引起少尿或无尿，常发展至肾功衰竭。
下肢动脉血流的减少和静脉压力升高可使1/4病人发生急性下肢缺血，并有下肢静脉及腹壁浅表静脉曲张，并可出现下肢和阴囊的明显水肿。约60%～70%病人可见到下腹壁浅静脉的搏动性扩张。
对腹主动脉瘤的病人出现高搏出量心力衰竭、连续性腹部血管杂音、肾功衰竭及下肢水肿、浅表静脉曲张等改变时应考虑腹主动脉腔静脉瘘的诊断，借助B超、CT等辅助检查可明确诊断。
腹主动脉腔静脉瘘应该做哪些检查？
1.血液检查 可有知BUN、Cr升高。
2.尿液检查 可有镜下或肉眼血尿。
3.大便隐血试验 可为阳性。
1.X线检查
(1)腹部平片：可见到瘤壁的钙化沉着及肠管受压征象，单靠平片很难确定动静脉瘘;胸部平片可见到心影扩大及肺淤血等改变，提示心力衰竭的存在。
(2)主动脉造影：为诊断ACF的金标准。可显示瘘口位置、大小，腹主动脉瘤及主要血管分支的相关信息(图1)，腹主动脉瘤与周围脏器的关系等。但肾衰及血流动力学不稳定者不宜使用。
2.CT与MRI检查 动态增强CT扫描时，其特征性的表现为静脉注入造影剂后下腔静脉提前显影，可与毗邻主动脉等密度，同时可见下腔静脉扩张及腹膜后、盆腔静脉曲张，同时可对腹主动脉瘤进行评估(图2)。MRA不必注入造影剂即可完成诊断，亦是有效诊断方法(图3)。
3.B超检查 可见腹主动脉瘤及受压的下腔静脉及瘘孔近端扩张的下腔静脉，彩色超声多普勒可直接显示主动脉与下腔静脉间的反常血流(图4)。
4.其他检查 核素扫描可见下腔静脉的早期浓聚像;经股静脉向下腔静脉插管可测量出下腔静脉压和氧饱和度的升高等;
上述检查并非常规进行，如患者生命指征不平稳，应尽早手术治疗。
腹主动脉腔静脉瘘容易与哪些疾病混淆？
对腹主动脉瘤的病人出现高搏出量心力衰竭、连续性腹部血管杂音、肾功衰竭及下肢水肿、浅表静脉曲张等改变时应考虑腹主动脉腔静脉瘘的诊断，借助B超、CT等辅助检查可明确诊断。
腹主动脉腔静脉瘘可以并发哪些疾病？
1.便血和尿血 结肠静脉压升高引起静脉淤血可出现直肠出血。约40%病人因肾静脉压升高、膀胱壁静脉淤血而有肉眼或镜下血尿。 2.肺栓塞 临床少见。可因腹主动脉瘤附壁血栓经过瘘孔流入肺动脉而致肺栓塞，出现胸疼、呼吸困难、血痰等改变。
