疾病名称:肠病性肢端皮炎
疾病别名:布兰特氏综合征,布兰特综合征,肠病性肢皮炎,肠源性肢端皮炎综合征
身体部位:四肢,皮肤,其他,
所属科室:皮肤性病科,其他科室,皮肤性病科,皮肤科,医技科,病理科,医技科,检验科,其他科室,中西医结合科,医技科,医技科,
肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。
肠病性肢端皮炎是由什么原因引起的?
(一)发病原因
现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。
(二)发病机制
锌是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。
肠病性肢端皮炎有哪些表现及如何诊断?
起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘关节、膝盖)(图1)。在所有病例均可见脱发现象发生,一般于皮疹出现前开始,先是受机械刺激的头后,然后是头的两侧。头发弥漫性稀少,细软无光泽。眉毛、睫毛也可脱落。胃肠道症状以腹泻为主,排出酸臭的水样便,但约10%的病人无肠道症状。多数患者出现指甲变形、萎缩和脱落、甲沟炎等。严重者出现口角糜烂、口腔炎、结合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混浊。皮疹恶化时有精神不佳、易怒、面部倾斜、低头、智力障碍。
病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,可能是由于食物中含锌量的变化,以及当机体在生长发育期、妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致。在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。
根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。
肠病性肢端皮炎应该做哪些检查?
血浆锌值降低。
组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。
肠病性肢端皮炎容易与哪些疾病混淆?
常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。
肠病性肢端皮炎应该如何预防?
找到宝宝患此病的病因,就要对症下药,方可痊愈。在进行腹泻和补锌的治疗后,已经造成的皮损会逐渐好转。但是由于此病属于长期消耗性的疾病,患病时间一旦过长便会对宝宝某些器官的发育产生影响,引发功能障碍。