疾病名称：鼻硬结病
身体部位：鼻,
所属科室：五官科,耳鼻咽喉头颈科,五官科,耳鼻咽喉头颈科,耳鼻喉科,
鼻硬结病(rhinoscleroma)又称硬结病(scleroma)，是由鼻硬结杆菌引起的一种低传染性慢性炎症性肉芽肿性疾病。损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性肿块，可导致畸形或梗阻。国内山东、陕西、河南均有本病发生。
鼻硬结病是由什么原因引起的？
(一)发病原因
病原体为鼻硬结杆菌(klebsiella rhinoscleromatis)，又名Frisch杆菌，革兰阴性，短棒状，有胶性荚膜，不运动。传染方式及途径尚未确定，但多有与患者长期接触史。也可能与机体营养状况和免疫力及环境因素等有关，常有地区性，我国胶东地区多见。
(二)发病机制
鼻硬结杆菌损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性肿块，可导致畸形或梗阻。
鼻硬结病有哪些表现及如何诊断？
发病通常从鼻部开始，病情进展缓慢，无全身症状，一般健康状况不受影响。疾病发展过程可分为三期：
1.鼻炎期 最早表现似普通感冒，头痛，呼吸不畅，鼻分泌物为黏性脓液，有恶臭，鼻腔有脓痂形成，咽喉干燥，鼻出血，黏膜肥厚，以鼻中隔黏膜为著，症状象萎缩性鼻炎。
2.浸润期(肉芽肿期) 在鼻炎期症状开始消退时，鼻中隔下方出现浸润和阻塞，随之咽喉也发病。在黏膜下有许多暗紫红色结节，豌豆大小，可融合形成肿块并与其下组织粘连。患者可出现声调改变，软腭麻木，呼吸障碍，嗅觉、味觉丧失等。
3.结节期(瘢痕挛缩期) 病情继续发展扩大，肉芽组织纤维化，并形成坚硬瘢痕，感觉完全丧失。病情进一步发展，鼻孔被完全阻塞，形成永久性狭窄。瘢痕挛缩导致面容毁坏，貌似河马、犀牛。呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。
诊断依据有特征性临床症状、特异性组织病理学改变，病损处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性。
鼻硬结病应该做哪些检查？
诊断主要结合病理检查、细菌培养和血清补体结合试验，以及临床所见的三期病变常同时存在和地区性等特点。可疑例需反复取材病检。
病损处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性。
组织病理：特异性肉芽肿，可查见大量浆细胞以及高度特异的Mikulicz细胞、Russell小体和Frish杆菌，还有少数梭形细胞，胶原细胞增生。
Mikuliez细胞是一种大而含有空泡的组织细胞，直径100～200μm，胞浆染色淡，呈网状，界限模糊，胞核偏于一侧，胞质内可找到鼻硬结杆菌。
Russell小体呈圆形或椭圆形，直径20～40μm，为正常浆细胞的两倍，鲜红色，染色均匀，具有折光性，无核，该小体在浆细胞内形成，可能是细胞退行性产物。
鼻硬结病容易与哪些疾病混淆？
本病应与萎缩性鼻炎、梅毒、结核、麻风、恶性肉芽肿、肿瘤等相鉴别。
鼻硬结病应该如何预防？
本病早期表现不够典型，遇有可疑病人要及时做鼻分泌检验或细菌培养，以明确诊断。注意个人卫生和避免共用卫生器具以防传播。近年来我们试用于5%黄连液滴鼻或用20%的复方液滴鼻治疗，其病很快得到控制。又因鼻硬结杆菌感染后可引起一系列血液循环障碍，造成组织变性，再配合活血化瘀、软坚散结的中药治疗后，取得满意的效果。
鼻硬结病可以并发哪些疾病？
瘢痕挛缩可导致面容毁坏，呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。容易有继发感染。
