疾病名称：肺动脉瓣狭窄
身体部位：胸部,
所属科室：内科,内科,心血管内科,
肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄,是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况，占先天性心脏病的5%-8%，可以单独存在，也可以合并其他的心脏畸形。正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧的瓣叶组成，当右心室收缩时，射出血液进入肺动脉，此时正常肺动脉瓣叶开放自如，不会对血流造成梗阻；右心室舒张时，正常肺动脉瓣关闭，使得射出的血流不再倒流回右心室，所以正常的肺动脉瓣宛如一个柔韧的“单向阀”。但是，当肺动脉瓣病变时，肺动脉瓣常伴有瓣叶增厚，交界融合，瓣叶增厚使柔韧性变差，瓣叶开放受到限制，产生梗阻。有时，肺动脉瓣本身发育较差，还可合并瓣环缩小。
因此，当肺动脉瓣狭窄时，右心室必须更努力地做功，才能将血流射出。作为补偿，右心室肌（心肌）逐渐肥厚。因此，右心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是问题，往往表明存在肺动脉瓣狭窄。 当肺动脉瓣狭窄非常严重时，尤其如果出现在新生儿，右室就不能够将足够多的非氧合血射入肺动脉进入肺进行氧合。在这样的情况下，非氧合血不通过右室，而是通过卵圆孔（两心房间的交通，正常新生儿均存在）从右房到左房，与氧合血混合，使动脉血氧含量下降，从而表现为口唇、指（趾）甲床发紫。
在怀孕的前3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉瓣狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因素：即风疹综合征，另一个是家族遗传因素。
如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，具体表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多的就是肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣狭窄。近来研究发现，有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%；在其他综合征中如Noonan综合征，也可有肺动脉瓣狭窄，但大多数患者的病因尚未证实。
肺动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康状况良好，部分患儿可在哭闹后出现口唇紫绀。轻度肺动脉瓣狭窄患者临床上无症状，可正常生长发育并有正常的生活能力。
中度肺动脉瓣狭窄患者，一般在20岁左右出现活动后心悸、气急，如不采取手术治疗，随着年龄的增长会导致右心室负担进一步加重，出现右心衰竭症状，从而丧失生活、工作和劳动能力。
严重肺动脉瓣狭窄患者，常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。此类患儿出生后早期即可出现明显紫绀、严重缺氧、喂养困难、心功能衰竭，15%的患儿可在出生后1个月内死亡。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀，原因主要是肺动脉瓣狭窄使得到肺内进行氧合的血流量减少，同时心内合并右向左的血液分流-非氧合血混入氧合血。重度肺动脉瓣狭窄需要紧急处理。
心电图，心脏X线片，超声心电图，运动耐量试验，心导管及造影
一、心电图
一般为常规检查。在轻、中度肺动脉瓣狭窄中，心电图通常是正常的。严重肺动脉瓣狭窄时，心电图可以提示扩大的右心室，甚至是右心室劳损。
二、心脏X线片
一般显示肺血少，右心扩大。
三、超声心动图
是最重要的无创性检测和评价手段。 超声心动图可以准确地描述瓣水平的狭窄，以及瓣膜的形态（包括瓣叶形态、瓣叶交界的情况以及瓣环情况等），彩色多普勒可以较准确地估计瓣膜狭窄的程度（根据血流流过肺动脉瓣时的流速）。另外，超声心动图也可以探明与肺动脉瓣狭窄伴随的其他心脏畸形-如可能合并的房间隔缺损、室间隔缺损等。
四、运动耐量试验
如果您的孩子有肺动脉瓣狭窄，医生也可进行运动耐量试验。运动耐量试验可提供患儿非静息状态下，即在日常活动中肺动脉瓣狭窄对心功能影响的相关资料。
五、心导管及造影
是一项有创技术，具体操作来说，是将导管从患儿下肢的血管穿刺，进入心脏及肺动脉进行造影及测压，此项技术能够使医生准确而直观的获得有关心内结构及肺动脉发育情况的资料。导管可以测量瓣膜远近端的压力，从而衡量狭窄的严重程度。作为检测肺动脉瓣狭窄的工具，超声心动图已基本上取代了心导管。心导管一般很少用于诊断肺动脉瓣狭窄，而是结合球囊扩张术同时进行。
调查环境因素以及家族遗传情况，避开可能诱发先天心脏畸形的环境因素。怀孕期间（尤其是前三个月）注意自我保护，避免感冒及其他病毒感染。
可并发心力衰竭或心律失常，可引起脑脓肿，易罹患肺部感染，并发感染性心内膜炎。
